👻 Aparato de Golgi 👻

¿Qué es?

Orgánulo presente en todas las células eucariotas excepto en los glóbulos rojos y las células epidérmicas, pertenece al sistema de endomembranas del citoplasma celular y su actividad se dirige a una mayor síntesis de carbohidratos.

Estructura del aparato de Golgi

El aparato de Golgi está compuesto de cisternas membranosas y aplanadas con bordes dilatados, vesículas y túbulos asociados, que habitualmente se agrupan de 4 a 8.

El aparato de Golgi está dividido en varios compartimientos:

v  Red cis de Golgi (CGN): Funciona como una estación de clasificación que puede distinguir entre las proteínas que se envían de regreso al RE y aquellas que se les permite avanzar en la siguiente estación del aparato de Golgi.

v  Cisternas cis, mediales y trans.

v  Red trans de Golgi (TGN): Estación de clasificación en que las proteínas se separan de distintos tipos de vesículas que se dirigen a la membrana plasmática o a varios destinos intracelulares.

Funciones del aparato de Golgi

v  Modifica hidratos de carbono unidos a glucoproteínas y proteoglucanos sintetizados en el RE por medio de la Glucosilación: las glucosiltranferasas incorporan residuos específicos, mientras que las glucosidasas eliminan residuos glúcidos específicos.

v  Clasifica productos celulares que serán transportados a diferentes destinos celulares.

v  Participa en la síntesis de esfingomielina y glucoesfingolipidos.

v  Formación de: lisosomas primarios, acrosoma de los espermios.

·         Tras ser procesados, los productos celulares abandonan el aparto de Golgi por gemación y se remiten a la vía de secreción lisosómica mediante el trafico anterógrada o pueden regresan al RE por medio del trafico retrogrado.

Modelo de transporte vesicular

Este modelo propone que las cisternas de Golgi permanecen en una fila en su sitio como compartimentos estables, el cargamento que ellas tengan (proteínas secretoras, lisosómicas y de membrana) es lanzado a través de la pila de Golgi, desde la CGN hasta la TGN y se fusionan como un compartimento contiguo más avanzado en la pila.

Vesículas de transporte:

Las vesículas formadas en el retículo endoplasmático liso forman agregados túbulo-vesiculares, los cuales son transportados hasta la región cis del aparato de Golgi por proteínas motoras guiadas por microtúbulos donde se fusionan con la membrana de éste, vaciando su contenido en el interior del lumen. Una vez dentro, las moléculas son modificadas, marcadas y dirigidas hacia su destino final.

El aparato de Golgi tiende a ser mayor y más numeroso en aquellas células que sintetizan y secretan continuamente sustancias, como pueden ser los linfocitos B y las células secretoras de anticuerpos

Las proteínas que son destinadas a las zonas alejadas del aparto de Golgi son desplazadas hacia la region trans, internándose en una compleja red de membranas  y vesículas asociadas denominadas region trans-Golgi. Esta region es donde muchas proteínas son marcadas y enviadas a sus correspondientes destinos por medio de alguno de estos tres tipos de vesículas:

v  Vesículas de exocitosis (constitutivas): Estas contienen proteínas que deben ser liberadas al medio extracelular, después de internalizarse las proteínas, la vesícula se cierra y se dirige hacia la membrana plasmática para fusionarse (secreción constitutiva).

v  Vesículas de secreción (reguladas): Contienen proteínas destinadas a ser liberadas al medio extracelular, la formación de vesículas va seguida de su almacenamiento en la célula, donde esperaran una señal para activarse. cuando esto ocurre se dirigen a la membrana plasmática y liberan su contenido (secreción regulada).

v  Vesículas lisosomales: Este tipo de vesículas transportan proteínas destinadas a los lisosomas, pueden ser enzimas digestivas como proteínas de membrana. La vesícula se fusiona con un endosoma tardío y transfiere así su contenido al lisosoma.

Mecanismos de transporte

Modelo de maduración de las cisternas:

En este modelo, las cisternas llevan a cabo un movimiento unidireccional desde la región cis (formación), hasta la región trans (destrucción). Las vesículas del RE se fusionan con los dictosomas de la región cis para dar lugar a nuevas cisternas, lo que podría generar el movimiento de las cisternas a través del aparto de Golgi a medida que se van formando nuevas cisternas en la región cis.

Modelo de transporte vesicular:

En este modelo, el transporte vesicular asume que el aparato de Golgi es un orgánulo muy estable y estático, dividido en compartimentos que se disponen en dirección trans o cis. Las vesículas son encargadas de transportar el material entre el RE y el aparato de Golgi.

Enfermedades

Nombre	Defecto	Manifestaciones clínicas
Déficit de adhesión leucocitaria tipo II (DAL II)	Gen SLC35C1 Guanosina 5-DP Fucosa (almacenada)	·         Periodonditis intensa ·         Defectos del desarrollo ·         Dismorfia facial ·         Retraso mental
Esclerosis lateral amiotrófica 8 ELA8	P56s	·         Debilidad muscular progresiva ·         Calambres musculares ·         Disfonía ·         Disnea ·         Disfagia