💣  Lisosoma 💣

  

¿Qué es?

Son organelos digestivos de una célula animal, vesículas con enzimas hidrolíticas que, de liberarse, destruirían toda la célula.

Estructura del Lisosoma

Un lisosoma típico contiene cerca de 50 enzimas hidrolíticas diferentes que se producen en el RER y se dirigen a estos organelos.

Las enzimas lisosómicas en conjunto pueden hidrolizar todo tipo de macromoléculas biológicas, todas alcanzan su actividad óptima en un pH acido, por lo que son hidrolasas ácidas. El pH óptimo de estas enzimas se sitúa por debajo del pH del compartimiento lisosómico, que se aproxima a 4.6. La elevada concentración interna de protones se mantiene mediante una bomba de protones (una ATP-asa de H+ tipo V) presente en la membrana que limita al organelo.

Las membranas lisosómicas contienen diversas proteínas integrales muy glucosiladas cuyas cadenas de carbohidratos se cree que forman un recubrimiento protector para la membrana contra el ataque de las enzimas que encierra.

Funciones del Lisosoma

La presencia dentro de una célula del lisosoma, que es en esencia una bolsa de enzimas destructivas, sugiere varias funciones posibles, la mejor estudiada es la degradación de materiales que llegan a la célula desde el ambiente extracelular. Muchos organismos unicelulares ingieren partículas de alimento que luego se degradan por medios enzimáticos del lisosoma. Los nutrientes obtenidos pasan de la membrana lisosómica al citosol.

Autofagia

Los lisosomas también tienen una función clave en la destrucción regulada de los propios organelos celulares y su remplazo (recambio de organelos). Durante este proceso, un organelo está rodeado por una membrana (fagóforo) para producir una vesícula secuestrante de doble membrana llamada autofagosoma. Ya que se forma la membrana externa del autofagosoma se fusiona con un lisosoma y genera una estructura llamada autolisosoma, en la cual existe una degradación de la membrana interna del autofagosoma y el contenido en su interior. La célula puede disponer de los productos de estas reacciones de degradación.

Una vez que se completa el proceso digestivo en el autofagolisosoma, el organelo se conoce como cuerpo residual. Según sea el tipo celular, el contenido del cuerpo residual puede eliminarse de la célula mediante exocitosis o conservarse dentro del citoplasma por tiempo indefinido como un granulo de lipofuscina. La cantidad de gránulos de lipofuscina se incrementan a medida que el individuo envejece; la acumulación es muy evidente en las células de vida prolongada, como las neuronas, en las que estos gránulos se consideran una característica principal del proceso de envejecimiento.

Enfermedades

Nombre	Déficit	Manifestaciones clínicas
Glangliosidosis GM1	Galactosidasa βGM1	·         Retraso  mental, Hepatomegalia, compromiso esquelético, muerte  a los 2 años.
Enfermedad de Wolman	Deficiencia de Lipasa ácida.	·         Deterioro mental progresivo, Hepatomegalia, Esplenomegailia,, abdomen distendido, Ictericia, Anemia, vómitos.
Enfermedad de Tay-Sachs	Hexosaminidasa A	·         Retraso mental, ceguera, debilidad muscular. pérdida progresiva de la capacidad mental, demencia, contacto ocular disminuido, reflejo aumentado de susto al ruido, pérdida progresiva de la audición, que lleva a la ceguera, dificultad para tragar, ceguera, manchas rojo-cereza en las retinas, y algo de parálisis. Las convulsiones pueden comenzar en el segundo año de vida del niño.
Enfermedad de Fabry	α -Galactosidasa	·         Exantema cutáneo, Insuficiencia renal(los síntomas completos solo se observan en varones; recesiva ligada al X).  Dolor quemante en los brazos y las piernas, que empeora en agua caliente o luego de hacer ejercicio, y la acumulación de material de exceso en las capas transparentes de la córnea (dando como resultado una nubosidad pero ningún cambio en la visión). Otros síntomas incluyen el agrandamiento cardíaco, deterioro progresivo de los riñones que lleva a insuficiencia renal, dificultades gastrointestinales, disminución del sudor y fiebre. Pueden desarrollarse angioqueratomas (manchas elevadas pequeñas, no cancerosas, de color púrpura-rojizo en la piel) en la parte inferior del tronco y volverse más numerosas con la edad.
Enfermedad de Krabbé	β -Galactosidasa	·         Retraso mental; casi no hay mielina. Debilidad muscular, hipertonía (capacidad reducida para que un músculo se estire), convulsiones mioclónicas (contracciones súbitas, como un shock de los miembros), espasticidad, irritabilidad, fiebre no explicada, sordera, atrofia óptica y ceguera, parálisis, y dificultad para tragar. También pude producirse una pérdida de peso prolongada.
Enfermedad de Gaucher	β -Glucosidasa	·         Agrandamiento del hígado y bazo, erosión de huesos largos, retraso mental de lactantes. Disfunción hepática, trastornos esqueléticos y lesiones óseas que pueden causar dolor, complicaciones neurológicas graves, inflamación de los ganglios linfáticos y (ocasionalmente) las articulaciones adyacentes, abdomen distendido, una coloración pardusca en la piel, anemia, bajo recuento plaquetario, y manchas amarillentas en los ojos. Las personas afectadas más seriamente también pueden estar más susceptibles a infecciones. La enfermedad afecta igualmente a hombres y mujeres.
Enfermedad de Niemann-pick	Esfingomielinasa	·         Hígado y Bazo agrandados, retraso mental; mortal en etapas tempranas de la vida. Ataxia, parálisis ocular, degeneración cerebral, problemas de aprendizaje, espasticidad, dificultades para alimentarse y tragar, habla incoherente, pérdida de tono muscular, hipersensibilidad al tacto, y nubosidad corneal.
Enfermedad de Farber	Ceramidasa	·         Ronquera, Dermatitis, deformación del esqueleto, retraso mental; mortal en etapas tempranas de la vida. Capacidad mental moderadamente deteriorada y problemas para tragar. El hígado, el corazón y los riñones también pueden estar afectados. Otros síntomas pueden incluir vómitos, artritis, ganglios linfáticos inflamados, articulaciones inflamadas, contracturas.