💛 Peroxisomas 💛

¿Qué es?

• Son organelos multifuncionales y contienen más de 50 enzimas que participan en actividades tan diversas como la oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga, con sucesión de 24-26 carbonos, y la síntesis de plasmalógenos.
• Se le llama peroxisoma, porque son el sitio donde se sintetiza y degrada el peróxido de hidrógeno (H2O2), un agente oxidante muy reactivo y tóxico. Dicho compuesto se produce por acción de varias enzimas peroxisómicas (urato oxidasa, glucolato oxidasa y oxidasas de aminoácidos) que utilizan oxigeno molecular para oxidar sus sustratos respectivos. El H2O2 generado se degrada pronto por la catalasa (presente en grandes concentraciones en el organelo).

Funciones del Peroxisoma

v Catabolismo de las purinas: Los ácidos nucleicos viejos son degradados por nucleasas específicas: primero en nucleótidos y, después, en bases púricas y pirimidínicas. Estas bases son reutilizadas para la síntesis de nuevos ácidos nucleicos o degradadas. El H₂O₂ que se libera con estas oxidaciones es descompuesto por la catalasa quedando ácido úrico.

v  Metabolismo de los lípidos: 10-25% de los ácidos grasos se degradan en peroxisomas y el resto, en mitocondrias. en ambos orgánulos este proceso es la oxidación β y conduce a la formación de acetil-CoA. En los peroxisomas esta oxidación la realiza una oxidasa flavínica. La oxidación del acil-CoA por el oxígeno molecular forma H₂O₂, en el que actúa la catalasa para descomponerlo. Los acetil-CoA formados pasan a diferentes rutas, principalmente la biosíntesis de azúcares y el ciclo de Krebs.

v  Metabolismo del ácido glicólico: El ácido glicólico entra en los peroxisomas y es oxidado a ácido glioxílico, el cual se convierte en glicina, que pasa a las mitocondrias donde se transforma en serina y CO₂.

v  bioinactivación de moléculas tóxicas que entran en la circulación.

v  Captación de proteínas en los peroxisomas: Los peroxisomas tienen dos compartimentos en los que una proteína importada puede situarse, que son la membrana limitante  y en la matriz interna. Las proteínas destinadas a peroxisomas tienen una señal de dirección peroxisómica (PTS), ya sea para una proteína de la matriz o para la membrana (mPTS). Los peroxisomas son capaces de importar proteínas de la matriz peroxisómica en su conformación plegada nativa, aunque tenga varias subunidades.

Enfermedades de Peroxisomas

Nombre	Deficiencia	Manifestación clínica
Enfermedad de refsum	Tiolasa peroxisomal	·         Neuropatía, ataxia, ictiosis, ceguera nocturna y renitis pigmentaria.
Condrodisplasia puctata rizomielica	Dihidroxi-acetona-fosfato acil sintetasa (DHAOT)	·         Fémur y húmero corto, alteraciones vertebrales, cataratas, lesiones cutáneas y déficit intelectual grave.
Adrenoleucodistrofia	Proteína-ALD	·         Deterioro de sistema nervioso, debilidad muscular, rigidez, parálisis, convulsiones, disfagia.
Hiperoxiluria	Glixolato aminotransferasa	·         Insuficiencia y cálculos renales.
Acatalasemia (enfermedad de Takahara)	Catalasa	·         Gengivitis, inflamación y carcinoma de encías, problemas dentales.
Síndrome de Zellweger	Gen PEX (peroxisomas)	·         Retraso en el crecimiento, coagulopatía, cataratas, glaucoma, nistagmo, rasgos craneocefálicos dismórficos.